▼ Ce médicament fait l'objet d'une surveillance supplémentaire qui permettra l'identification rapide de nouvelles informations relatives à la sécurité. Vous pouvez y contribuer en déclarant tout effet indésirable. Voir à la fin de la rubrique «Quels effets secondaires Evrysdi peut-il provoquer?» pour savoir comment déclarer les effets secondaires.

Evrysdi contient le principe actif risdiplam, un modificateur d'épissage sélectif du gène SMN2 (survie du motoneurone 2).

Evrysdi est un médicament utilisé pour le traitement de l'amyotrophie spinale (SMA) chez les enfants et les patients adultes.

L'amyotrophie spinale est une maladie génétique, parfois présente dès la naissance, causée par le déficit d'une protéine appelée «protéine de survie du motoneurone» (Survival of Motor Neuron, SMN) dans le corps. Le manque de protéine SMN provoque la perte de cellules nerveuses motrices, ce qui conduit à une faiblesse et une perte musculaire. Cela peut affecter des activités essentielles telles que contrôler la tête et la nuque, s'asseoir, ramper et marcher. Les muscles utilisés pour la respiration et la déglutition peuvent également être touchés.

Evrysdi agit en aidant le corps à produire davantage de protéine SMN. Cela permet de réduire la perte de cellules nerveuses chez les patients d'âges variés et atteints de différentes formes de SMA, ce qui peut entraîner une amélioration de la force et du fonctionnement des muscles.

Chez les nourrissons atteints de SMA, Evrysdi peut améliorer les chances de survie, préserver la capacité de s'alimenter par voie orale, augmenter la probabilité d'atteindre les étapes importantes du développement moteur et réduire la nécessité d'une assistance ventilatoire mécanique. Chez les enfants (des enfants en bas âge aux adolescents) et les adultes, Evrysdi peut maintenir voire améliorer la fonction motrice au fil du temps.

Selon prescription du médecin.

Vous ne devez pas prendre Evrysdi si vous êtes allergique au risdiplam ou à l'un des autres composants d'Evrysdi.

Discutez avec votre médecin, pharmacien ou professionnel de la santé de toutes vos maladies avant de prendre Evrysdi.

Si vous êtes une femme, informez votre médecin si vous

• êtes enceinte ou si vous prévoyez une grossesse
• allaitez ou si vous prévoyez d'allaiter.

Si vous êtes un homme, informez votre médecin si vous souhaitez donner votre sperme ou si vous prévoyez d'avoir un enfant.

Le traitement par Evrysdi peut nuire à l'enfant à naître et peut affecter la fertilité chez les hommes. Vous trouverez des informations plus détaillées sous «Evrysdi peut-il être pris/utilisé pendant la grossesse ou l'allaitement?».

Évitez tout contact de la peau avec la solution buvable. Si toutefois le médicament entre en contact avec votre peau, lavez cette zone avec de l'eau et du savon.

L'effet d'Evrysdi sur l'aptitude à la conduite et l'utilisation de machines n'a pas fait l'objet d'études correspondantes.

Ce médicament contient de l'isomaltitol. Les patients présentant des problèmes héréditaires rares d'intolérance au fructose ne doivent pas prendre ce médicament.

Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par dose, c.-à-d. qu'il est essentiellement «sans sodium».

Ce médicament contient 0,38 mg de benzoate de sodium pour 1 ml.

Veuillez informer votre médecin ou votre pharmacien si

• vous souffrez d'une autre maladie,
• vous êtes allergique ou
• vous prenez déjà d'autres médicaments (ou utilisez déjà d'autres médicaments en usage externe) (même en automédication!).

Les femmes qui prennent Evrysdi ne doivent pas entamer de grossesse pendant les périodes suivantes:

• au cours du traitement par Evrysdi et
• au cours du premier mois suivant la fin du traitement par Evrysdi.

Discutez avec votre médecin des méthodes contraceptives fiables que vous et votre partenaire devez utiliser pendant le traitement et pendant le premier mois suivant l'arrêt de votre traitement.

Les hommes sous traitement avec Evrysdi et dont la partenaire féminine pourrait devenir enceinte doivent éviter une grossesse pendant les périodes suivantes:

• au cours du traitement par Evrysdi et
• au moins 4 mois après la fin du traitement par Evrysdi.

Discutez avec votre médecin des méthodes contraceptives fiables que vous et votre partenaire devez utiliser pendant le traitement et pendant les 4 mois suivant l'arrêt de votre traitement.

Evrysdi peut réduire la fertilité masculine.

Les hommes ne doivent pas faire de don de sperme au cours du traitement et pendant les 4 mois suivant la dernière dose d'Evrysdi.

Grossesse

• Evrysdi peut nuire à votre enfant à naître. Si vous êtes enceinte, pensez l'être ou envisagez une grossesse, demandez conseil à votre médecin avant de prendre ce médicament. Votre médecin évaluera les avantages de la prise d'Evrysdi pour vous et les risques pour votre enfant.
• Si vous êtes en âge de procréer, votre médecin effectuera un test de grossesse avant le début du traitement avec Evrysdi.
• Si vous tombez enceinte pendant votre traitement avec Evrysdi, informez-en immédiatement votre médecin. Vous déciderez ensuite avec votre médecin de la meilleure solution pour vous et pour votre enfant à naître.

Allaitement

Vous ne devez pas allaiter pendant le traitement par ce médicament. En effet, Evrysdi peut passer dans le lait maternel et peut donc nuire à votre bébé.

Discutez avec votre médecin si vous devez arrêter d'allaiter ou arrêter de prendre Evrysdi.

Pour toute question concernant votre planification familiale, adressez-vous à votre médecin.

Avant de vous être remise, la solution buvable d'Evrysdi doit être reconstituée à partir d'une poudre par un professionnel de la santé, par exemple un médecin ou un pharmacien. Vous devez recevoir Evrysdi sous la forme d'un liquide. N'utilisez pas ce médicament s'il se trouve sous forme de poudre dans le flacon. Si c'est le cas, contactez votre médecin ou votre pharmacien et demandez-lui de le remplacer.

Comment prendre Evrysdi?

Veillez à ce que vous preniez toujours ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

La solution buvable d'Evrysdi peut être administrée par voie orale ou par une sonde d'alimentation.

Avant de prendre ou d'administrer la première dose, un professionnel de la santé doit vous informer en détail de la façon de préparer et de prendre ou d'administrer la dose quotidienne.

Vous trouverez un livret à part avec les «Instructions d'utilisation» joint à l'emballage. Lisez-le attentivement et suivez les instructions qu'il contient pour la préparation de la dose quotidienne et la prise ou l'administration d'Evrysdi.

Utilisez les seringues réutilisables fournies pour l'administration orale

Il est important que vous utilisiez les seringues réutilisables fournies dans l'emballage pour mesurer et prendre votre dose d'Evrysdi ou celle de votre enfant.

Quand prendre Evrysdi?

Evrysdi est pris/administré une fois par jour après un repas.

Evrysdi doit être pris ou administré tous les jours à peu près à la même heure. Cela vous aidera à vous rappeler quand prendre ou administrer votre médicament.

Posologie:

• Adolescents et adultes:
  La dose quotidienne d'Evrysdi est de 5 mg (6,6 ml de la solution buvable à 0,75 mg/ml).
• Nourrissons et enfants:
  Votre médecin choisira la dose journalière d'Evrysdi adaptée à l'âge et au poids de votre enfant. Les données disponibles après la mise sur le marché sont limitées pour les nouveau-nés âgés de moins de 16 jours.

La dose quotidienne doit être prise ou administrée selon les consignes de votre médecin. Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit sans en parler d'abord à votre médecin.

Durée du traitement?

Votre médecin vous indiquera pendant combien de temps prendre ou administrer Evrysdi. N'arrêtez pas votre traitement avec Evrysdi à moins que votre médecin ne vous le demande.

Si vous n'avez pas avalé la totalité de la dose ou si vous vomissez après avoir pris Evrysdi

Si vous n'avez pas avalé la totalité de la dose ou si vous vomissez après avoir pris Evrysdi, ne prenez pas une dose supplémentaire. Prenez simplement la dose suivante à l'heure habituelle le lendemain.

Si vous avez pris plus d'Evrysdi que vous n'auriez dû

Si vous avez pris plus d'Evrysdi que vous n'auriez dû, contactez immédiatement votre médecin ou rendez-vous à l'hôpital. Emportez l'emballage du médicament et la présente notice d'emballage.

Si vous avez oublié de prendre une dose d'Evrysdi

• Si moins de 6 heures se sont écoulées depuis l'heure habituelle à laquelle vous prenez votre traitement, prenez la dose oubliée dès que vous vous apercevez de l'oubli.
• Si plus de 6 heures se sont écoulées depuis l'heure habituelle à laquelle vous prenez votre traitement, ne prenez pas la dose oubliée et prenez la dose suivante au moment prévu le jour suivant.

Ne prenez pas de dose double pour compenser celle que vous avez oublié de prendre.

Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit. Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous estimez que l'efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte.

Les effets indésirables suivants ont été observés:

Très fréquent (concerne plus d'un utilisateur sur 10)

• Diarrhée
• Éruption cutanée
• Fièvre
• Maux de tête

Fréquent (concerne 1 à 10 utilisateurs sur 100)

• Plaies et aphtes dans la bouche
• Infections des voies urinaires
• Douleurs articulaires
• Nausées

Fréquence inconnue (ne peut être estimée sur la base des données disponibles)

• Inflammation des petits vaisseaux sanguins, principalement au niveau de la peau (vascularite cutanée)

Si vous remarquez des effets indésirables, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien. Ceci vaut en particulier pour les effets secondaires non mentionnés dans cette notice d'emballage.

Stabilité

Ce médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention «EXP» sur le récipient.

Délai d'utilisation après ouverture

La solution buvable peut être utilisée pendant 64 jours après avoir été reconstituée par votre médecin ou votre pharmacien. Une fois que la date indiquée sur l'étiquette du flacon et sur l'emballage dans le champ derrière «Solution buvable prête à l'emploi. Ne plus utiliser après» est dépassée, vous devez rapporter le flacon de médicament (y compris, le cas échéant, le reste de la solution périmée) à votre point de distribution (médecin ou pharmacien) pour une élimination appropriée.

Remarques concernant le stockage

Conserver hors de la portée des enfants.

Poudre:

Conserver le récipient dans son carton pour le protéger de la lumière et de l'humidité.

Ne pas conserver au-dessus de 25 °C.

Solution buvable prête à l'emploi:

Conserver au réfrigérateur (2-8 °C).

Conservez le récipient dans son carton pour le protéger de la lumière.

Remarque particulière concernant le stockage:

En cas de nécessité, la solution orale peut être conservée à température ambiante (moins de 40 °C) jusqu'à maximum cinq jours.

Ne pas stocker la solution orale à plus de 40 °C.

Conservez le flacon contenant la solution buvable hermétiquement fermé et toujours en position verticale.

Remarques complémentaires

Après avoir prélevé la solution du flacon avec la seringue orale réutilisable, Evrysdi doit être pris ou administré immédiatement. La solution ne doit pas être conservée dans la seringue.

Rincez la seringue après utilisation. Ne jetez pas la seringue orale (voir également les «Instructions d'utilisation» sous forme de livret indépendant joint à l'emballage).

Pour de plus amples renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien, qui disposent d'une information détaillée destinée aux professionnels.

Principes actifs

1 flacon contient 2 g de poudre équivalent à 60 mg de risdiplam pour préparer 80 ml de solution buvable.

1 ml de solution prête à l'emploi contient 0,75 mg de risdiplam.

Excipients

Mannitol, isomalt (E953), acide tartrique, benzoate de sodium (E211), macrogol 6000, sucralose, acide ascorbique, édétate disodique, arôme fraise avec maltodextrine et amidon modifié (E1450).

Le volume de la solution au goût de fraise, jaunâtre à jaune verdâtre, préparée par le professionnel de la santé à partir de la poudre est de 80 ml.

67251 (Swissmedic).

En pharmacie, seulement sur ordonnance médicale non renouvelable.

1 flacon de poudre pour solution buvable de 80 ml (0,75 mg/ml de risdiplam).

Roche Pharma (Suisse) SA, Bâle.

Cette notice d'emballage a été vérifiée pour la dernière fois en avril 2024 par l'autorité de contrôle des médicaments (Swissmedic).

Avant de commencer

Assurez-vous de lire et de comprendre les instructions d’utilisation ci-après avant de commencer à utiliser Evrysdi. Elles contiennent des informations concernant la façon de préparer et d’administrer Evrysdi avec une seringue réutilisable pour l’administration orale par la bouche, par une sonde de gastrostomie (sonde PEG) ou par une sonde naso-gastrique (sonde gastrique).

Pour toute question sur la manière d’utiliser Evrysdi, adressez-vous à votre médecin ou pharmacien.

Avant que vous ne receviez la solution buvable d’Evrysdi, elle doit être préparée par un professionnel de la santé, p. ex. par un médecin ou un pharmacien.

Lorsque vous recevez Evrysdi, il doit se présenter sous la forme de liquide dans un flacon. N’utilisez pas le médicament dans le flacon s’il est sous forme de poudre et contactez votre médecin ou votre pharmacien.

Informations importantes concernant Evrysdi

Avant de prendre ou d’administrer la première dose, un professionnel de la santé doit vous informer en détails de la façon de préparer et de prendre ou d’administrer la dose quotidienne.

• Demandez à votre médecin ou à votre pharmacien de vous montrer quelle est, parmi les seringues pour l’administration contenues dans l’emballage, la seringue de la bonne taille pour vous et comment mesurer votre dose quotidienne.
• Si la ou les seringues orales que vous devez utiliser pour l’administration sont perdues ou endommagées, contactez votre médecin ou votre pharmacien. Ils vous conseilleront sur la manière de continuer à prendre votre médicament.
• Utilisez toujours la seringue réutilisable de la bonne taille fournie dans l’emballage pour mesurer votre dose quotidienne prescrite.
• Consultez la rubrique «Comment choisir la seringue orale réutilisable adaptée pour votre dose quotidienne d’Evrysdi» pour savoir quelle seringue réutilisable vous convient. Si vous avez des questions sur la manière de choisir la bonne seringue orale, adressez-vous à votre pharmacien ou à votre médecin.
• N’utilisez pas Evrysdi si l’adaptateur pour flacon n’est pas inséré, et contactez votre pharmacien ou votre médecin.
• N’utilisez pas Evrysdi si la date figurant avec «Solution buvable prête à l’emploi. Ne plus utiliser après» inscrite sur l’étiquette du flacon et sur le carton est dépassée. Si aucune date ne figure sur l’étiquette du flacon et sur le carton avec «Solution buvable prête à l'emploi. Ne plus utiliser après», demandez à votre médecin ou à votre pharmacien quelle est la date à respecter.
• Ne mélangez pas Evrysdi dans des aliments ou des liquides (p. ex. du lait ou du lait maternisé).
• N’utilisez pas Evrysdi si le flacon ou les seringues orales sont endommagés.
• Évitez tout contact d’Evrysdi avec la peau. Si Evrysdi entre en contact avec votre peau, nettoyez la zone avec de l’eau et du savon.
• Si vous renversez Evrysdi, séchez la zone avec un essuie-tout, puis nettoyez la surface avec de l’eau et du savon. Jetez l’essuie-tout à la poubelle et lavez-vous soigneusement les mains avec de l’eau et du savon.
• S’il ne reste plus assez d’Evrysdi dans le flacon pour votre dose prescrite, rapportez le flacon de médicament et les seringues orales utilisées à votre point de distribution (médecin ou pharmacien) pour une élimination appropriée. Utilisez un nouveau flacon d’Evrysdi pour prélever la dose quotidienne prescrite. Ne mélangez pas le contenu du nouveau flacon d’Evrysdi avec celui que vous utilisez actuellement.

Chaque emballage d’Evrysdi contient (voir Figure A): 1 flacon d’Evrysdi avec adaptateur pour flacon et bouchon 1 seringue orale réutilisable de 12 ml (en sachet) 2 seringues orales réutilisables de 6 ml (en sachets) 2 seringues orales réutilisables de 1 ml (en sachets) 1 mode d’emploi pour la reconstitution de la solution pour les professionnels de la santé (non illustré) 1 information destinée aux patients (non illustrée) 1 instructions d’utilisation (non illustrées)	Figure A
A) Préparation et prélèvement du volume correct
Comment choisir la seringue orale réutilisable adaptée au volume de la dose d’Evrysdi qui vous a été prescrite Si votre dose quotidienne d’Evrysdi prescrite se situe entre 0,3 ml et 1 ml, utilisez une seringue de 1 ml (étiquette jaune). Si votre dose quotidienne d’Evrysdi prescrite se situe entre 1 ml et 6 ml, utilisez une seringue de 6 ml (étiquette grise). Si votre dose quotidienne d’Evrysdi prescrite est de 6,2 ml ou plus, utilisez une seringue de 12 ml (étiquette brune).