▼ Questo medicamento è soggetto a monitoraggio addizionale. Ciò consente una rapida identificazione delle nuove conoscenze in materia di sicurezza. Può contribuire segnalando gli effetti collaterali. Per le indicazioni sulla notifica degli effetti collaterali, cfr. la fine del capitolo «Quali effetti collaterali può avere Evrysdi?».

Evrysdi contiene il principio attivo risdiplam, un modificatore selettivo dello splicing del gene SMN2 (Survival of Motoneuron 2).

Evrysdi è un medicamento usato per il trattamento dell'atrofia muscolare spinale (SMA) nei bambini e nei pazienti adulti.

L'atrofia muscolare spinale è una malattia genetica che può essere presente sin dalla nascita, causata dalla carenza di una proteina chiamata SMN (survival of motor neuron, «fattore di sopravvivenza del motoneurone») nel corpo. La carenza della proteina SMN può causare una perdita di motoneuroni, con conseguente debolezza e deterioramento muscolari che possono compromettere attività fondamentali come il controllo della testa e del collo, lo stare seduti, il gattonare o il camminare. Anche i muscoli utilizzati per la respirazione e la deglutizione possono essere colpiti.

Evrysdi agisce aiutando il corpo a produrre una quantità maggiore di proteina SMN. In questo modo si ha una minore perdita di cellule nervose, che può portare ad un aumento della forza muscolare e a un miglioramento della funzionalità muscolare in pazienti di età diversa e con diverse forme di SMA.

Nei lattanti con SMA, Evrysdi può migliorare le probabilità di sopravvivenza, preservare la capacità di alimentarsi per bocca, aumentare la probabilità di raggiungere importanti fasi dello sviluppo motorio, le cosiddette tappe motorie, e ridurre la necessità di ventilazione artificiale. Nei bambini (dall'infanzia all'adolescenza) e negli adulti, Evrysdi può mantenere o migliorare nel tempo la funzionalità motoria.

Su prescrizione medica.

Non prenda Evrysdi se è allergico a risdiplam o a una delle sostanze ausiliarie di Evrysdi.

Prima di assumere Evrysdi, informi il medico, il farmacista o l'operatore sanitario di tutte le patologie di cui soffre.

Se lei è una donna, informi il medico se

• è incinta o pianifica una gravidanza
• sta allattando al seno o prevede di farlo.

Se lei è un uomo, informi il medico se intende donare sperma o concepire.

Il trattamento con Evrysdi può danneggiare il feto o compromettere la fertilità maschile. Troverà informazioni dettagliate in proposito nella rubrica «Si può assumere/usare Evrysdi durante la gravidanza o l'allattamento?»

Eviti il contatto della pelle con la soluzione orale. Se il medicamento dovesse finire sulla pelle, pulisca la zona con acqua e sapone.

Gli effetti di Evrysdi sulla capacità di guidare veicoli o utilizzare macchinari non sono stati specificamente studiati.

Questo medicamento contiene isomaltitolo. I pazienti affetti da rari problemi ereditari di intolleranza al fruttosio, non devono assumere questo medicamento.

Questo medicamento contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente «senza sodio».

Questo medicamento contiene 0,38 mg di sodio benzoato per 1 ml.

Informi il suo medico o il suo farmacista nel caso in cui

• soffre di altre malattie,
• soffre di allergie o
• assume altri medicamenti (anche acquistati di sua iniziativa!) o li applica esternamente.

Le donne che assumono Evrysdi devono evitare una gravidanza nei seguenti periodi:

• durante il trattamento con Evrysdi e
• per un mese dopo la fine del trattamento con Evrysdi.

Parli con il suo medico dei metodi contraccettivi affidabili che lei e il suo partner dovreste adottare durante il trattamento e nel mese successivo all'interruzione del trattamento.

Se la loro partner è in età fertile, gli uomini che assumono Evrysdi devono evitare una gravidanza nei seguenti periodi:

• durante il trattamento con Evrysdi e
• nei 4 mesi successivi alla fine del trattamento con Evrysdi.

Parli con il suo medico dei metodi contraccettivi affidabili che lei e la sua partner dovreste adottare durante il trattamento e almeno nei 4 mesi successivi.

Evrysdi può compromettere la fertilità maschile.

Durante il trattamento e per i 4 mesi successivi all'ultima dose di Evrysdi gli uomini devono astenersi dalla donazione di sperma.

Gravidanza

• Evrysdi potrebbe danneggiare il feto. Se è incinta o sospetta di essere incinta o se ha intenzione di rimanere incinta, chieda consiglio al suo medico prima di assumere questo medicamento. Il medico valuterà il beneficio che lei può trarre dall'assunzione di Evrysdi contro il rischio per il suo bambino.
• Se lei è in età fertile, prima di iniziare il trattamento con Evrysdi, il medico le chiederà di sottoporsi a un test di gravidanza.
• Se rimane incinta durante il trattamento con Evrysdi, informi immediatamente il medico. Deciderà insieme al suo medico cosa è meglio per lei e per il feto.

Allattamento

Lei non deve allattare al seno durante il trattamento con questo medicamento. Questo perché Evrysdi può passare nel latte materno e avere quindi effetti dannosi sul bambino.

Discuta con il medico della possibilità di interrompere l'allattamento al seno o l'assunzione di Evrysdi.

Per domande sulla pianificazione familiare si rivolga al suo medico.

Prima della dispensazione, la soluzione orale di Evrysdi deve essere ricostituita da un operatore sanitario, ad es. un medico o farmacista, a partire da una polvere. Lei deve ricevere Evrysdi sotto forma di soluzione orale. Se il medicamento contenuto nel flacone è in polvere, non lo usi, ma contatti il medico o il farmacista chiedendo che venga sostituito.

Come si assume Evrysdi?

Assuma questo medicamento seguendo sempre esattamente le indicazioni del medico o del farmacista. Se ha dubbi, consulti il medico o il farmacista.

La soluzione orale di Evrysdi può essere somministrata per bocca o attraverso un sondino per alimentazione.

Prima dell'assunzione/della somministrazione della prima dose, uno specialista deve illustrarle le precise modalità di preparazione e assunzione/somministrazione della dose giornaliera prescritta.

Le «Istruzioni per l'uso» sono contenute in un libricino separato all'interno della scatola. Le legga con attenzione e segua le indicazioni fornite per la preparazione della dose giornaliera e per l'assunzione o la somministrazione di Evrysdi.

Per la somministrazione orale utilizzi le siringhe riutilizzabili incluse

È importante che lei utilizzi le siringhe riutilizzabili contenute nella confezione per misurare e assumere/somministrare rispettivamente la sua dose di Evrysdi o quella del suo bambino.

Quando si assume Evrysdi?

Prenda/somministri Evrysdi una volta al giorno dopo un pasto.

Evrysdi deve essere assunto/somministrato ogni giorno all'incirca alla stessa ora. Questo la aiuterà a ricordare quando assumere/somministrare il medicamento.

Posologia:

• Adolescenti e adulti:
  La dose giornaliera di Evrysdi è di 5 mg (6,6 ml della soluzione orale da 0,75 mg/ml).
• Lattanti e bambini:
  Il medico determinerà la dose giornaliera di Evrysdi in base all'età e al peso del bambino. Per i lattanti di età inferiore ai 16 giorni sono disponibili solo dati limitati ottenuti dopo l'introduzione sul mercato.

La dose giornaliera deve essere assunta o somministrata secondo le istruzioni del medico. Non modifichi la dose senza prima aver consultato il medico.

Durata del trattamento?

Il medico le dirà per quanto tempo assumere o somministrare Evrysdi. Non interrompa il trattamento con Evrysdi a meno che non glielo abbia indicato il medico.

Se non ha ingerito l'intera dose di Evrysdi o se vomita dopo aver preso una dose

Se non ha ingerito l'intera dose di Evrysdi o se vomita dopo aver preso una dose, non prenda una dose extra. Assuma la dose successiva il giorno successivo alla solita ora.

Se prende più Evrysdi di quanto deve

Se prende più Evrysdi di quanto deve, si rivolga immediatamente al medico o si rechi in ospedale. Porti con sé la confezione del medicamento e questo foglietto illustrativo.

Se dimentica di prendere una dose di Evrysdi

• Se il tempo trascorso dall'assunzione abituale è entro le 6 ore, prenda la dose dimenticata non appena se ne ricorda.
• Se il tempo trascorso dall'assunzione abituale supera le 6 ore, salti la dose dimenticata e assuma la dose successiva alla solita ora il giorno seguente.

Non prenda una dose doppia per compensare la dose dimenticata.

Non modifichi di propria iniziativa la posologia prescritta. Se ritiene che l'azione del medicamento sia troppo debole o troppo forte ne parli al suo medico o al suo farmacista.

Sono stati osservati i seguenti effetti collaterali:

Molto comune (riguarda più di una persona su 10)

• Diarrea
• Eruzione cutanea
• Febbre
• Mal di testa

Comune (riguarda da 1 a 10 persone su 100)

• Piaghe e afte in bocca
• Infezioni delle vie urinarie
• Dolori articolari
• Nausea

Frequenza non nota (non può essere definita sulla base dei dati disponibili)

• Infiammazione dei piccoli vasi sanguigni, che colpisce principalmente la pelle (vasculite cutanea)

Se osserva effetti collaterali, si rivolga al suo medico o farmacista, soprattutto se si tratta di effetti collaterali non descritti in questo foglietto illustrativo.

Stabilità

Il medicamento non dev'essere utilizzato oltre la data indicata con «EXP» sul contenitore.

Termine di consumo dopo l'apertura

Dopo la ricostituzione da parte del medico o del farmacista, la soluzione orale può essere utilizzata per 64 giorni. Una volta trascorsa la data riportata sull'etichetta del flacone e sulla scatola nel campo «Soluzione orale pronta all'uso. Non usare dopo», dovrà riportare il flacone del medicamento (inclusa l'eventuale soluzione scaduta rimanente) al punto di consegna (medico o farmacista), affinché venga smaltito conformemente alle disposizioni.

Istruzioni di conservazione

Tenere fuori dalla portata dei bambini.

Polvere:

Conservare il contenitore nella scatola originale per proteggere il contenuto dalla luce e dall'umidità.

Non conservare al di sopra di 25 °C.

Soluzione orale pronta all'uso:

Conservare in frigorifero (2-8 °C).

Conservare il contenitore nella scatola originale per proteggere il contenuto dalla luce.

Istruzioni speciali per la conservazione:

Se necessario, la soluzione orale può essere conservata a temperatura ambiente (inferiore a 40 °C) per un periodo complessivo non superiore a 5 giorni.

Non conservare la soluzione orale a una temperatura superiore a 40 °C.

Tenga il flacone con la soluzione orale sempre in posizione verticale con il tappo ben chiuso.

Ulteriori indicazioni

Una volta prelevato dal flacone con la siringa orale riutilizzabile, il medicamento deve essere assunto/somministrato subito. Non conservare la soluzione di Evrysdi nella siringa.

Sciacqui la siringa dopo l'uso. Non getti via la siringa orale (cfr. anche le «Istruzioni per l'uso» fornite come libricino separato all'interno della scatola).

Il medico o il farmacista, che sono in possesso di un'informazione professionale dettagliata, possono darle ulteriori informazioni.

Principi attivi

1 flacone contiene 2 g di polvere con 60 mg di risdiplam per la ricostituzione di 80 ml di soluzione orale.

1 ml di soluzione ricostituita pronta all'uso contiene 0,75 mg di risdiplam.

Sostanze ausiliarie

Mannitolo, isomaltitolo (E953), acido tartarico, sodio benzoato (E211), macrogol 6000, sucralosio, acido ascorbico, disodio edetato, aroma di fragola con maltodestrina e amido modificato (E1450).

Il volume della soluzione orale di colore da giallo a giallo verdastro, al gusto di fragola, ricostituita a partire dalla polvere dall'operatore sanitario, è di 80 ml.

67251 (Swissmedic).

In farmacia, dietro presentazione della prescrizione medica non rinnovabile.

1 flacone con polvere per la preparazione di 80 ml di soluzione orale (0,75 mg/ml di risdiplam).

Roche Pharma (Svizzera) SA, Basilea.

Questo foglietto illustrativo è stato controllato l'ultima volta nell'aprile 2024 dall'autorità competente in materia di medicamenti (Swissmedic).

Istruzioni per l’uso di Evrysdi

Prima di iniziare

Prima di iniziare a usare Evrysdi, assicurarsi di leggere completamente e comprendere le seguenti istruzioni per l’uso, che contengono informazioni su come preparare e somministrare un volume della dose di Evrysdi con una siringa orale riutilizzabile per via orale o attraverso un sondino per gastrostomia (sondino PEG) o un sondino nasogastrico.

In caso di domande su come usare Evrysdi, consultare il medico o il farmacista.

Prima della dispensazione, la soluzione orale di Evrysdi deve essere ricostituita da un operatore sanitario, come un medico o un farmacista.

Evrysdi deve essere fornito sotto forma di liquido contenuto in un flacone. Non utilizzare il medicamento se il contenuto del flacone è in polvere; in tal caso consultare il medico o il farmacista.

Informazioni importanti su Evrysdi

Prima dell’assunzione/della somministrazione della prima dose, uno specialista deve illustrarle le precise modalità di preparazione e assunzione/somministrazione della dose giornaliera.

• Chiedere al medico o al farmacista di indicare quale misura di siringa usare per la somministrazione tra quelle contenute nella confezione e come misurare la dose giornaliera prescritta.
• Se le siringhe orali adatte per la somministrazione della sua dose sono state smarrite o danneggiate, informi il suo medico o il suo farmacista, che le diranno come continuare a prendere il medicamento.
• Utilizzare sempre solo la siringa riutilizzabile della misura corretta presente nella confezione per misurare la dose giornaliera prescritta.
• La misura corretta della siringa riutilizzabile è indicata anche nella sezione «Come selezionare la siringa orale riutilizzabile corretta per il volume della dose di Evrysdi prescritta». Consultare il medico o il farmacista in caso di dubbi su come scegliere la siringa corretta.
• Se l’adattatore per il flacone non è inserito nel flacone, non utilizzare Evrysdi e contattare il medico o il farmacista.
• Non usare Evrysdi dopo la data «Soluzione orale pronta all’uso. Non usare dopo» indicata sull’etichetta del flacone e sulla scatola. Se sull’etichetta del flacone e sulla scatola non è presente la data «Soluzione orale pronta all’uso. Non usare dopo», chiederla al medico o al farmacista.
• Non mescolare Evrysdi con alimenti o liquidi (ad es. latte o latte artificiale).
• Non usare Evrysdi se il flacone o la siringa orale sono danneggiati.
• Evitare il contatto di Evrysdi con la pelle. In caso di contatto, pulire la zona con acqua e sapone.
• In caso di rovesciamento di Evrysdi, asciugare la zona con un tovagliolo di carta asciutto e pulirla successivamente con acqua e sapone. Gettare il tovagliolo di carta nei rifiuti e lavare bene le mani con acqua e sapone.
• Se la quantità di Evrysdi rimasta nel flacone non è più sufficiente per ottenere la dose prescritta, restituire il flacone con il medicamento e le siringhe orali usate al punto di consegna (medico o farmacista), affinché vengano smaltiti conformemente alle disposizioni. Utilizzare un nuovo flacone di Evrysdi per prelevare la dose giornaliera prescritta. Non mescolare la soluzione di Evrysdi del nuovo flacone con quella del flacone in uso.

Ogni confezione di Evrysdi contiene (v. figura A): 1 flacone con adattatore per flacone e tappo 1 siringa orale riutilizzabile da 12 ml (in sacchetto) 2 siringhe orali riutilizzabili da 6 ml (in sacchetti) 2 siringhe orali riutilizzabili da 1 ml (in sacchetti) Istruzioni per la ricostituzione della soluzione per operatori sanitari (non mostrate) Informazione destinata ai pazienti (non mostrata) Istruzioni per l’uso (non mostrate)	Figura A
A) Preparazione e prelievo del volume corretto della dose
Come selezionare la siringa orale riutilizzabile corretta per il volume della dose di Evrysdi prescritta Se le è stata prescritta una dose giornaliera di Evrysdi compresa tra 0,3 e 1 ml, utilizzi una siringa da 1 ml (etichetta gialla). Se le è stata prescritta una dose giornaliera di Evrysdi compresa tra 1 e 6 ml, utilizzi una siringa da 6 ml (etichetta grigia). Se le è stata prescritta una dose giornaliera di Evrysdi pari o superiore a 6,2 ml, utilizzi una siringa da 12 ml (etichetta marrone).